外阴天疱疮

时间:2024-07-18 19:35:37编辑:阿星

天疱疮和类天疱疮鉴别要点是什么?

水疱特点天疱疮好发于头部及躯干部,疱壁松驰易破,疱液澄清,难以自愈。水疱发生正常皮肤之上,瘙痒不明显。类天疱疮好发于躯干及四肢,疱壁紧张,不易破溃,破溃后糜烂面渗血,易于自愈。水疱发生于红斑上或正常皮肤上,伴有明显的瘙痒。应与获得性大疱性表皮松解症(EBA)相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病;张力性大疱;病理上为表皮下疱;DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。
鉴别要点:
①BP好发于四肢屈侧,而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧;
②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主,而EBA以中性粒细胞为主;
③以“盐裂皮肤”作DIF,
BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧,而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。
④寻常性天疱疮
,棘层松解、上皮内疱、疱壁薄,尼氏征阳性。黏膜损害早于皮肤。检查可见棘细胞间有IgG和补体的一些成分沉积。
⑤瘫痕性类天疱疮,剥脱性龈炎、眼结膜的损害,有瘫痕形成。皮肤的大疱很少。
⑥大疱性表皮松解征,为表皮先天性缺陷,进食时软腭易发生大疱,手、足、膝可因摩擦发生大疱。多有家族史,幼年即可发病。抗原结构与大疱性类天疱疮不同。
目前认为类天疱疮损害形成的机制可能是抗体结合于大疱性类天疱疮抗原,从而激活了补体经典途径,也同时激活了C3放大机制,激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞脱颗粒,肥大细胞产物引起嗜酸性粒细胞的趋化反应,最后白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真表皮分离,也有人提出类天疱疮抗体与BPAG2结合导致半桥粒功能障碍,从而导致基底细胞与基底膜的连接丧失,真表皮分离大疱形成。
某些药物也可引起类天疱疮,如水杨酸偶氮磺胺吡啶,青霉素,速尿,安定等,5-Fu局部应用和X线照射也能引起限局性类天疱疮,大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道,如多发性肌炎,寻常性天疱疮,疱疹样皮炎,SLE,溃疡性结肠炎,肾炎,多发性关节炎,扁平苔藓及银屑病等,未见小病与感染有关的报道。


天疱疮分为哪四种类型?

根据临床特点,天疱疮可分为六种类型,即:寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、疱疹样天疱疮、副肿瘤性天疱疮。

1、寻常型天疱疮:表现为在外观正常的皮肤上或红斑基础上,发生水疱或大疱,松弛易破,流出较多渗液,形成糜烂面,继发细菌感染时常伴有恶臭味。

2、增殖型天疱疮:临床上分为轻型和重型。轻型:原发皮损为小脓疱,疱破后在糜烂面上形成增殖性损害;重型:原发性皮损如同寻常型天疱疮,以后糜烂面增生形成乳头瘤样斑块。

3、落叶型天疱疮:水疱发生于外观正常的皮肤或红斑上,为松弛性大疱,疱壁薄而易破,在糜烂面上形成黄褐色、油腻性、疏松的鳞屑和落叶状结痂。

4、红斑型天疱疮:头皮、躯干的皮损为散在的红斑,红斑上发生松弛的水疱,类似脂溢性皮炎。

5、疱疹样天疱疮:多发生于老年人。瘙痒剧烈,与不典型的疱疹样皮炎类似。

6.副肿瘤性天疱疮:是伴发于肿瘤的自身免疫性大疱病。


天疱疮有什么表现?

天疱疮是一组以皮肤上出现水疱或者大疱为特点的皮肤病,天疱疮与自身免疫密切相关,在正常情况下,表皮细胞之间有连接的物质,叫桥粒。桥粒把每一个表皮细胞连接在一起,才能形成一个完整紧密的皮肤。而天疱疮患者在血液中有针对桥粒的自身抗体,这些抗体会攻击表皮的连接物质,也就是桥粒,使表皮细胞之间的连接丧失,从而使皮肤出现松解而导致皮肤出现水疱,水疱融合时就会形成一个大疱。天疱疮有不同临床表现,主要分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮和落叶型天疱疮,不同类型在临床表现上有一些差异,但是发病机制都是因为血液循环中的抗桥粒抗体破坏表皮连接而导致皮肤出现水疱。天疱疮是一种比较严重的皮肤病,可以划分为红斑型以及落叶型,还有寻常型以及增殖型天疱疮。天疱疮容易发生松弛性水疱以及溃烂面,需要借助糖皮质激素来进行治疗,饮食方面,需要多吃一些高蛋白以及高维生素的食物。



  现实生活之中,天疱疮这种皮肤病的存在,给很多患者带来了严重的精神困扰,也是十分不利于提高生活质量的,务必要趁着病情尚不严重时及早治疗。那么,究竟什么是天疱疮?下面让我们了解一下吧!
  天疱疮这种疾病,属于一种自身免疫性疾病,属于皮肤病的范畴,以表皮内棘细胞发生松解作为主要特点,是一种十分非常严重的,皮肤粘膜发生了慢性复发性炎症的疾病。目前而言,天疱疮发病理由不清楚。
  天疱疮的主要病患,往往是中年患者,通常并无性别差异,病程慢性,倘若不及时治疗,预后通常不良。天疱疮分为四型,红斑型天疱疮、落叶型天疱疮、寻常型天疱疮、增殖型天疱疮。其中寻常型天疱疮、增殖型天疱疮治疗方面非常棘手。
  天疱疮的危害性巨大,属于一种可以严重危及患者的生命的自身免疫性疾病,患者体内的天疱疮抗体,针对自身的皮肤黏膜进行攻击,引起在正常皮肤上发生易破裂的松弛性水疱和溃烂面,发病理由不明确主要以自身免疫功能有很大的关系,此病容易反复感染,主要治疗药糖皮质激素,及免疫抑制剂。
  在疾病的护理方面,建议给予天疱疮患者高蛋白以及高维生素的饮食习惯,不过要注意一下水电解质平衡。糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物,假如确诊应及时给药。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲蝶玲等,能够与糖皮质激素联合应用,疗效较好。
  倘若天疱疮患者接受大剂量糖皮质激素,联合免疫抑制剂治疗,依然没有取得良好的治疗效果,同时还诱发了严重感染的,那么不妨考虑一下静脉大剂量给予丙种球蛋白。同时要加强护理,防止继发的感染。


天疱疮的前期症状有哪些?

1、寻常型天疱疮  (1)口腔:较早出现病损。常先有口干、 天疱疮咽干或吞吐咽时感到刺痛,1-2个或广泛发生的大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁,并向四周退缩;苦味撕疱壁,常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜,并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针,可见探针无痛性进入黏膜下方,这是棘层松解的现象,具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位,疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重,疼痛亦加重,患者咀嚼、吞咽,甚至说话均有困难,有非特异性口臭,淋巴结肿大,唾液增多并带有]血迹。   (2)皮肤:病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛、易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓形成脓血痂,有臭味,以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及黏膜,可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去,这些现象称Nikolsky征,即尼氏征,具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒,糜烂时则有疼痛,病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展,体温升高,并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱,患者出现恶病质,可因感染而死亡。   (3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损,往往不易恢复正常。   2、增殖型天疱疮   (1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。   (2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。   (3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。  3、落叶型天疱疮   (1)口腔:黏膜完全正常或微有红肿,可能有表浅糜烂。   (2)皮肤:表现为松弛的大疱,疱破后有黄褐色鳞屑痂,边缘翘起呈叶状。(3)眼结膜及外阴黏膜也常受累。   4、红斑型天疱疮   (1)口腔:黏膜损害较少见。   (2)皮肤:表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂,患者一般全身情况良好。 疾病病因天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。


类天疱疮简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 诊断检查 8 治疗方案 9 特别提示 附: 1 治疗类天疱疮的中成药 2 类天疱疮相关药物 1 拼音 lèi tiān pào chuāng 2 英文参考 pemphigoid 3 疾病分类 眼科 4 疾病概述 类天疱疮就是一种皮损形态类似天疱疮的皮肤病。它的表现以全身泛发大疱为主,好发于老年人、小孩及机体抵抗力弱的成年人,男女发病比例无明显差别。 类天疱疮较寻常型天疱疮常见,病程呈慢性经过,以胸腹、腋下及四肢屈侧多见,也可见于其他部位。大疱发生在健康皮肤上或水肿性红斑上,小若樱桃,大如鸡蛋,呈半球形。疱壁较厚,紧张而不易破裂;疱液澄清,有时带血性;疱破后糜烂面很快结痂干燥,愈后可留有色素沉着,类天疱疮很少累及粘膜,即便发生,也不严重。 5 疾病描述 是治疗效果不佳的一种非特意性慢性结膜。伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮肤的病灶。女性患者严重程度高于男性。部分有自行减轻的趋势。 6 症状体征 特点为结膜病变形成瘢痕,造成粘连,特别是下睑,以及睑内翻,倒睫等。倒睫形成和缺乏泪膜时,角膜开始受损。 7 诊断检查 根据临床表现,结膜活检有嗜酸性粒细胞,基底膜有免疫荧光阳性物质(IgG、IgM、IgA)等可诊断。 8 治疗方案 (1)治疗应在瘢痕形成前就开始,减少组织受损程度。 (2)口服氨苯砜和免疫抑制剂对部分患者有效。 (3)病程长者多因角膜干燥,完全性粘连等严重并发症失明,可酌情行眼表重建手术。 9 特别提示 该病好发于口腔,病程缓慢,平均35年,有的可迁延一生,该疾病女性是男性的2倍,中年或中年以上较多见,死亡者少见。好发于55岁以上的成年人。 1、加强营养。给予高蛋白、高维生素及低糖饮食,增强机体抵抗力。 2、注意休息,保持疮面干燥、清洁,经常翻动身体,防止褥疮发生。 3、在使用皮质类固醇激素治疗过程中,要严密观察药物的副作用、早期预防、早期发现、早期处理。 4、避免精刘 *** ,保持心情舒畅,忌食辛辣发物,戒除烟酒。 治疗类天疱疮的中成药 碧玉散 组成:青靛2钱,黄柏末2钱,滑石末2钱。主治:天疱疮。用法用量:上二末以青靛调和如泥。用皂角针挑去... 更多治疗类天疱疮的中成药 类天疱疮相关药物 氨苯砜片 和疱疹样皮炎的治疗。(2)也用于脓疱性皮肤病、类天疱疮、坏死性脓皮病、复发性多软骨炎、环形肉芽肿、系... 氨苯砜片 型麻风和疱疹样皮炎的治疗,也用于脓疱性皮肤病、类天疱疮、坏死性脓皮病、复发性多软骨炎、环形肉芽肿、系... 阿克他利片 有:急性肾功能不全、多发不良性贫血、肺纤维化、天疱疮样症状、无粒细胞症的不良反应,因此要进行定期的... 泼尼松龙片 白血病、各种肾上腺皮质功能不足症、剥脱性皮炎、天疱疮、神经性皮炎、湿疹等。【用法用量】用于治疗过敏... 泼尼松龙片


增殖型天疱疮简介

目录 1 拼音 2 疾病分类 3 疾病概述 4 症状体征 5 疾病病因 6 诊断检查 7 治疗方案 8 预后及预防 附: 1 治疗增殖型天疱疮的中成药 2 增殖型天疱疮相关药物 1 拼音 zēng zhí xíng tiān pào chuāng 2 疾病分类 口腔科 3 疾病概述 天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有: ①薄壁、松弛易破的大疱; ②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱; ③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。 增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型,较少见。患者一般是免疫力较低的年轻人。皮损好发于腋窝、 *** 下、腹股沟、外阴、 *** 周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱,尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现 *** 状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。皱褶部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,常有臭味。陈旧的损害表面略干燥,呈 *** 瘤状。病程慢性,预后较好。 4 症状体征 (1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。 (2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和 *** 周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生 *** 状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。 (3)鼻腔、 *** 、 *** 等处均可发生同样损害。 5 疾病病因 天疱疮的病因不明,目前对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的 *** ,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。 6 诊断检查 临床损害特征临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。 细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少。 7 治疗方案 1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食,或由静脉补充,全身衰竭者须少量多次输 2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120180mg/d;或60100mg/d,起始用量至无新的损害出现12周即可递减,每次递减5mg,12周减1次,低于30mg/d后减量应慎重,直到每天1015mg为维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周),逐渐减量至泼尼松30mg/d后,采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。 8 预后及预防 无特殊 治疗增殖型天疱疮的中成药 碧玉散 组成:青靛2钱,黄柏末2钱,滑石末2钱。主治:天疱疮。用法用量:上二末以青靛调和如泥。用皂角针挑去... 更多治疗增殖型天疱疮的中成药 增殖型天疱疮相关药物 氨苯砜片 和疱疹样皮炎的治疗。(2)也用于脓疱性皮肤病、类天疱疮、坏死性脓皮病、复发性多软骨炎、环形肉芽肿、系... 氨苯砜片 型麻风和疱疹样皮炎的治疗,也用于脓疱性皮肤病、类天疱疮、坏死性脓皮病、复发性多软骨炎、环形肉芽肿、系... 阿克他利片 有:急性肾功能不全、多发不良性贫血、肺纤维化、天疱疮样症状、无粒细胞症的不良反应,因此要进行定期的... 泼尼松龙片 白血病、各种肾上腺皮质功能不足症、剥脱性皮炎、天疱疮、神经性皮炎、湿疹等。【用法用量】用于治疗过敏... 泼尼松龙片


天疱疮是怎么回事?

天疱疮的三大具体原因剖析:
  1、药物
  目前有研究证实,天疱疮的发病跟多种药物都是有着密切的联系,比如长效青霉胺类的巯基类药物是可以引发暂时性的天疱疮。服用此类药物会直接刺激到人们的皮肤出现突变,造成皮肤自身免疫性的异常而引发天疱疮。药物引发的天疱疮持续的时间不长,大家只要暂停服用药物,天庖疮的症状会自动的消失。
  2、肿瘤
  天疱疮有着一种特殊性的发病类型,例如副肿瘤性天疱疮。该类型的病情就是跟某些肿瘤一起并发的,例如慢性淋巴细胞性白血病,胸腺瘤等肿瘤性病变会引发免疫系统间接产生自身抗体和引发表皮细胞膜抗原出现异常,从而诱发出天疱疮。肿瘤性因素引起的天疱疮一定要做好慎重对待,否则会有生命健康的威胁。
  3、物理因素
  它是一种比较少见的发病原因。有相关的报道证实烧伤的患者中存在着天疱疮的抗体,如果患者发生烧伤等情况一定要做好及时的注意,否则可能会导致天疱疮。
  天疱疮是对皮肤造成不小的损伤,大家要慎重的进行治疗。上述简单介绍了该病的发病原因主要跟药物、肿瘤、物理性因素有关,针对不同的发病原因要进行针对性的去预防,减少出现严重性的后果。 保护好大家的皮肤,利于保证大家的身体健康。


天疱疮是怎样得的

  天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病,特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型:寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂,半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层,恰在基底细胞层上。落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累,表皮的裂隙发生在表皮的浅层,大多在颗粒层。增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型,红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
  (一)发病原因
  天疱疮是一种自身免疫性疾病,在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体,而且抗体滴度与病情轻重平行,在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清,48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象,棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关,已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后,可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物,后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解,天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒,为糖蛋白,寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白,分子量为160000u。
  (二)发病机制
  免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体(天疱疮抗体)是天疱疮的重要标志,直接免疫荧光发现病人的表皮中有抗细胞表面抗体,间接免疫荧光发现血清有抗表皮细胞表面IgG抗体。
  寻常性大疱疮和落叶性天疱疮有相似的直接免疫荧光和间接免疫荧光表现,两种疾病在免疫荧光上很难鉴别,间接免疫荧光底物对检查结果有很大影响,一般检测落叶性天疱疮用豚鼠食管,而猴子食管对寻常性天疱疮抗体更为敏感,在循环天疱疮抗体滴度和疾病严重性之间有相关性,即滴度越高,说明病情愈重,这种相关性有统计学显著性差异,尽管如此,有部分患者并不完全符合这一规律,因此,在这类病人的治疗中,疾病严重性比天疱疮抗体滴度更为重要。
  天疱疮抗原是一种桥粒分子的复合物,免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面,在分子水平免疫沉淀和免疫凝集实验表明落叶性天疱疮抗原为分子量100kDa糖蛋白,寻常性天疱疮抗原为分子量130kDa糖蛋白,它们分别是寻常性天疱疮和落叶性天疱疮的致病原因。
  将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解,实验证明将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解,这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与,以上证据表明,天疱疮抗体具有致病作用,但是抗体与角质形成细胞表面结合如何引起棘层松解的过程并未完全清楚,一种观点认为抗体结合后干扰了桥粒的连接作用,另一种观点认为抗体与角质形成细胞结合,引起蛋白酶的释放,从而导致表皮细胞间连接破坏,棘层松解和水疱形成。
  寻常性天疱疮可以由于患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发,如卡托普利,异烟肼,吲哚美辛(消炎痛),乙胺丁醇,保泰松,青霉素,普萘洛尔(心得安),盐酸吡硫醇,利福平,亦有烧灼伤,晒伤,紫外线及X线照射后发病的报道,此外,天疱疮还可与其他自身免疫性疾病如重症肌无力,红斑狼疮,自身免疫性甲状腺炎,胸腺瘤,Sjogren综合征,大疱性类天疱疮,恶性贫血,霍奇金病等伴发。


瘢痕性类天疱疮是怎么引起的?

(一)发病原因瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类天疱疮的变形。病因不明,形态学和免疫学方面研究表明,本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前,瘢痕萎缩的机制尚不清楚,特别是黏膜部位。
(二)发病机制瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用,但由于参与抗原和抗体较为复杂,目前尚难以定论,用盐水分离试验可见抗原抗体反应物有时位于水疱表皮侧,有时位于真皮侧,体外实验将瘢痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺陷的小鼠,激发了非炎症性表皮下大疱形成,证实患者体内的自身抗体在活体内有致病作用,对抗原和抗体的进一步的研究将有助于揭示其确切的发病机制。


瘢痕性类天疱疮是怎么引起的?

(一)发病原因瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病,由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患,可能属大疱性类天疱疮的变形。病因不明,形态学和免疫学方面研究表明,本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前,瘢痕萎缩的机制尚不清楚,特别是黏膜部位。(二)发病机制瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用,但由于参与抗原和抗体较为复杂,目前尚难以定论,用盐水分离试验可见抗原抗体反应物有时位于水疱表皮侧,有时位于真皮侧,体外实验将瘢痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺陷的小鼠,激发了非炎症性表皮下大疱形成,证实患者体内的自身抗体在活体内有致病作用,对抗原和抗体的进一步的研究将有助于揭示其确切的发病机制。


天疱疮是癌症吗?

天疱疮是癌症吗?首先我们必须来了解下天疱疮的疾病性质。天疱疮是一种慢性的皮肤表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病,男女发病比例相等。本病又称为大疱性皮肤病,以皮肤疾病出现大量水泡为主要临床特征。本病不能和癌症划上等号。癌症指的是恶性肿瘤,而天疱疮只是一种严重的皮肤病,二者之间没有必然联系。
本病从病理性角度可分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮。这四种不同类型的天疱疮从临床症状上看略有差别。其中寻常型天疱疮是最为多见的,口腔黏膜出现水泡是首发症状,而增殖型天疱疮多发生在头面部、腋窝、胸背等部位,形成松弛型水泡。落叶型天疱疮多伴有鳞屑状脱落,而红斑型天疱疮多有红斑病变。
根据上述讲解内容,天疱疮是癌症吗?天疱疮并不是癌症,患有天疱疮只要及时治疗,还是可以达到治愈的效果。天疱疮多呈慢性病程,患者年龄多集中在50~60岁,随着疾病的进展,可以出现皮肤大量的水泡样改变。本病可以细分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型,不同类型的天疱疮临床表现可能略有不同。


天疱疮是癌症吗?太折磨人了

天疱疮不是癌症,天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。一、病理病因病因尚不完全明了,一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积,间接免疫荧光发现70%~85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体,相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象,因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育,将表皮和真皮从透明板分离,间接免疫荧光的敏感性提高,并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部,即基底细胞的底部。二、用药治疗1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为老年人,且疾病过程相对良好,皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40~80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素,如甲泼尼龙等,病情控制后逐渐减量。2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100~150mg/d或甲氨蝶呤25~50mg静脉每周1次,可与皮质激素联合或单独使用。3.磺胺吡啶3.0~6.0g/d,氨苯砜50~150mg/d,亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg 3次/d,联合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定疗效。4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。5.局部治疗与天疱疮基本相同。中医治则参照中医天疱疮。三、饮食保健1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。2、根据医生的建议合理饮食。

天疱疮是怎么引起的?

天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病。
患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱,并且疱易破溃后呈现糜烂面。
流行病学
天疱疮较为少见,平均发病年龄为40~60岁,年发病率为0.5~3.2/10 万,女性发病率略多于男性。
寻常型天疱疮约占所有天疱疮的60%~70%,患者多为中年人,任何种族人群均可发生。
疾病类型
天疱疮按照临床表现和组织病理改变,寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。
寻常型和增殖型天疱疮病变部位都在皮肤的基底细胞层上。寻常型天疱疮在褶皱部位可出现增殖型的变化,一般认为增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的轻型。红斑型或落叶型天疱疮病变部位都在皮肤的棘层细胞上部,临床上红斑型天疱疮可以转变为落叶型天疱疮,因此认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的轻型。
另外,还有特殊的天疱疮包括疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、药物诱发性天疱疮及与伴发肿瘤的副肿瘤性天疱疮等。
病因
天疱疮是一个自身免疫性疾病。患者血中存在有抗表皮细胞间成分的自身抗体。
基本病因
正常机体的免疫系统具有区别“自己”和“非己”的能力,对非己的抗原能够发生免疫应答,予以清除。对自身抗原则处于免疫耐受或无应答状态,不会攻击自身组织,从而保护机体的健康和稳定。
如果患者免疫系统出现紊乱,免疫细胞对自身组织发起“攻击”,打破了机体的自身稳定,这样就会发生疾病,统称为自身免疫性疾病。
表皮棘层细胞间存在着相互间的连接结构—桥粒,组成桥粒的蛋白桥粒芯蛋白(Dsg1,Dsg3)会成为免疫细胞攻击的抗原,刺激免疫系统产生“抗桥粒芯蛋白抗体”,即天疱疮抗体。天疱疮抗原和抗体结合后可导致细胞间黏附功能丧失,导致棘层细胞松解和水疱形成。
一些源于淋巴系统的肿瘤,如Castleman病、胸腺瘤,可引发一种特殊类型的天疱疮,称之为副肿瘤性天疱疮。
诱发因素
部分药物有诱发天疱疮的风险,多在用药数月或一年后发生,如D-青霉素、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有氢硫基团(巯基)的药物。
天疱疮患者食用富含氢硫基团的食物如大蒜等,可加重皮疹。
症状
天疱疮多表现为外观正常或红斑性皮肤或黏膜上出现松弛性的水疱、大疱,不同类型的天疱疮出现水疱的部位和病情严重程度有所不同。


天疱疮是什么原因引起的?

天疱疮本身属于自身免疫功能异常以后导致的一种大疱性疾病,也属于一种自身免疫性疾病。这种天疱疮是因为表皮内部出现了一些抗体和补体,导致基层松解从而引发的一种非常容易出现破碎的水泡类型为主要特点的疾病。这种疾病出现之后,会引发皮肤表面蛋白缺失,容易引发轻度的发热现象。这种疾病没有传染性,不会通过皮肤接触而传染给其他人,但是这种疾病具有一定的基因遗传倾向,所以要有心理准备。个别人群出现这种疾病单纯,就是因为祖辈有人得这种疾病被遗传而导致。出现这种天疱疮之后,建议抓紧时间选择使用糖皮质激素来进行治疗。


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