pku食品

时间:2024-12-18 07:00:45编辑:阿星

请问中国有没有可以治疗PKU病的医院?

苯丙酮尿症(PKU)是最常见的氨基酸代谢遗传性疾病之一。它是常染色体隐性遗传,按人群不同以1:2,600-1:25,000的比率传递至后代。

疾病的根源是减少或者缺乏苯丙氨酸羟化酶的活性。苯丙氨酸羟化酶将必需氨基酸苯丙氨酸转化成酪氨酸。后者是儿茶酚胺,黑色素和甲状腺激素的前体。由于此代谢通道的阻断,苯丙氨酸经由另一通道转变成苯丙酮酸和乙酸盐并经肾脏排泄。

患儿在出生后头几周即有精神发育迟缓。原因是由于旦白代谢的改变造成大脑神经元异常髓鞘化。其他苯丙酮尿症的症状包括由于黑色素合成受影响而导致皮色素缺乏等。

基因遗传性疾病目前是无法治愈的!!

建议到北京协和医院或北京儿童医院治疗。


低蛋白大米哪个品牌好

圣健元,瑞盛,逸盛低蛋白大米就是将大米中的蛋白质去掉。去蛋白质有以下两种方法:一种是采用国产天然大米,通过生物酶技术将米中的蛋白质去掉,保留其他大部分的营养成分,特点是口感好,和普通稻米的口感是一样的,缺点是价格相对有点高。代表品牌是圣健元另外一种是淀粉低蛋白米,是采用玉米淀粉或者小麦淀粉等脱蛋白后挤压成型的颗粒米,特点是经济实惠,缺点是口感不好,有一点特殊的味道。代表品牌有瑞盛,逸盛。建议低蛋白饮食人群,可以两种大米结合一起使用,既改善生活质量,也节省费用。


北京大学哪个专业最好

北京大学最好的专业如下:北京大学国家重点学科一览。北京大学现有国家重点学科81个。其中文科29个,理科52个:含理科27个,工科8个,医科17个(按二级学科计为19个)。在全国共964个国家级重点学科中,北大显示了绝对性的优势,无论是总数(比第二名多32 个)还是大理科(包含理工农医)的学科数,以及理科、医科、文科(包含人文、社会科学)的数量均居全国第一位。

名单如下:
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政治学
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